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ピック病

 初老期痴呆(初老期とは歴年齢上の定義は45歳~65歳)の代表疾患がアルツハイマー病とピック病であり、いずれも原因不明(アルツハイマー病は解明されつつあります)の大脳萎縮性疾患であります。

 ピック病は、アルツハイマー病に比して少なく(アルツハイマー病の1/3~1/10といわれている)、40代~50代にピークがあり、平均発症年齢は49歳である(アルツハイマー病の平均発症年齢は52歳)。アルツハイマー病と違い性差はなし(アルツハイマー病は女性にやや多い)。

 アルツハイマー病は記銘力・記憶力低下などの知的機能低下が初発症状であるが、ピック病では、人格変化(人格障害はPick病でもっとも著しく、アルツハイマー病ではPick病より軽く、脳血管性痴呆ではさらに少ない)、情緒障害などが初発症状である。

 すなわち、自制力低下(粗暴、短絡、相手の話は聞かずに一方的にしゃべる)、感情鈍麻、異常行動(浪費、過食・異食、何でも口に入れる、収集、窃盗、徘徊、他人の家に勝手にあがる)などがあり、人格は変わり(無欲・無関心)、感情の荒廃が高度で、特に対人的態度が特異である。たとえば、人を無視した態度、診察に対して非協力、不真面目な態度、ひねくれた態度、人を馬鹿にした態度などで、病識はない。その他、会話中に同じ内容の言葉を繰り返す滞続言語(滞続言語とは、特有な反復言語で、質問の内容とは無関係に、何を聞いても同じ話を繰り返すもので、他動的に誘発され、持続的で制止不能である)も特有である。

 CT(MRI)では、局所性の脳萎縮(側頭葉、前頭葉に多い)が認められる。
 病理所見は、典型例ではPickの嗜銀球が神経細胞内に出現する。

鑑別診断としては、アルツハイマー病、精神分裂病があります。アルツハイマー病では記銘力・記憶力低下などの知的機能低下が初発症状(ピック病は初期は記憶・見当識・計算力は保たれる)ということと、語間代(例:ナゴヤエキ、エキ、エキ)が認められことが多いという特徴で鑑別されます。精神分裂病とはCT(MRI)を撮ることにより鑑別可能です。

 経過は2~8年(衰弱し死亡することが多い)であり、アルツハイマー病よりも短い傾向がある。

 アルツハイマー病がかなりその病因が解明されつつあるのに対し、ピック病は病因解明の糸口となるような特徴的病理像が無く、そのことがピック病研究の立ち後れの原因となっており、治療法は今のところなく介護が中心となっているのが現状です。
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